A miocardiopatia hipertrófica é uma doença genética de transmissão mais comumente autossômica dominante, definida pela espessura miocárdica maior ou igual a 15mm em qualquer um dos segmentos miocárdicos, que não possa ser justificada apenas por sobrecarga.
Trazemos para vocês 5 dicas práticas da miocardiopatia hipertrófica. A calculadora para estimar risco de morte súbita em 5 anos que auxilia na indicação de CDI como profilaxia primária encontra-se disponível em: https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd 😉
- A forma obstrutiva é definida pela presença de gradiente ≥ a 30mmHg. Sintomas são mais comuns se gradiente ≥50mmHg
- Betabloqueadores não vasodilatadores são a classe de escolha para pacientes com a forma obstrutiva e sintomáticos. Verapamil pode ser utilizado em caso de intolerância ou contraindicação a betabloqueadores
- Tratamento intervencionista (miectomia ou ablação septal alcoólica) é indicado para aqueles com gradiente > 50mmHg que persistem em CF III-IV ou com síncopes de repetição a despeito do tratamento otimizado
- A obstrução da VSVE é mais comumente causada pelo movimento anterior sistólica da valva mitral. Condições como membrana sub-aórtica, anormalidades de músculo papilar e defeitos primários dos folhetos valvares podem ocorrer.
- A decisão de implante de CDI como profilaxia primária é complexa e calculadoras ajudam a estimar o risco de MS. Idade, TNVS ao holter 24h, história familiar de morte súbita, espessura máxima da parede, gradiente máximo e tamanho de átrio esquerdo devem ser avaliados na decisão.
Fontes:
Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284. Epub 2014 Aug 29. PMID: 25173338.
Link: https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Hypertrophic-Cardiomyopathy
