O QUE É?
Doença genética que resulta em uma falha na compactação miocárdica, gerando trabeculações miocárdica proeminentes e recessos profundos.
Fisiopatologia: durante o período embrionário o miocárdio é mais esponjoso, frouxo. Com o desenvolvimento do coração o esperado é que ele se condense, reduzindo a área trabeculada e formando o miocárdio compactado. Uma falha nessa compactação é a causa da doença.
O diagnóstico é dado por exames de imagem, que mostram uma desproporção entre a área de miocárdio não compactado e miocárdio compactado.
Definição:
- Pelo ECO: existe mais de um critério, mas em geral usa-se a relação entre o miocárdio não compactado/compactado > 2, no eixo curto paraesteràal, no final da diástole.
- Pela RM: relação miocárdio não compactado/compactado >2,3 ou massa trabeculada do VE > 20%, na diástole.
Geralmente as trabeculações são mais evidente na parede lateral e região apical no ventrículo esquerdo.
Pacientes portadores de miocardiopatia não compactada têm maior risco de evoluir com arritmias malignas, fenômenos tromboembólicos e disfunção ventricular.
Tratamento:
- Muitos desses pacientes evoluem com disfunção ventricular, portanto o tratamento é para insuficiência cardíaca.
- Indicada anticoagulação se FEVE < 40%, fibrilação atrial ou antecedente de tromboembolismo.
- Lembrar de avaliar se há indicação de CDI, já que esses pacientes tem risco aumentado de desenvolver arritmias malignas e morte súbita.
Referências:
– Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, Anderson RH, Watkins H, Neubauer S. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005 Jul 5;46(1):101-5. doi: 10.1016/j.jacc.2005.03.045. PMID: 15992642.
– Singh DP, Patel H. Left Ventricular Non-compaction Cardiomyopathy. [Updated 2021 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing;
– Rosa, Leonardo Vieira da et al. Miocardiopatia não compactada: uma visão atual. Arquivos Brasileiros de Cardiologia [online]. 2011, v. 97, n. 1
